王殿洪医生的科普号

患者中年，女性，35岁，既往体健。主诉：双下肢麻木5年，加重伴乏力3个月。现病史：患者5年前无明显诱因出现双下肢麻木，痛觉减退，右侧较左侧重，呈持续性，休息后不缓解，近3个月上述症状加重，伴双下肢乏力，走路不稳，伴臀部鞍区麻木，伴胸背部疼痛，为阵发锐痛，伴排尿费力，无意识障碍，无头晕头痛，无大便异常，院外给予理疗，效果欠佳，为求明确诊治，来院就诊，门诊以“椎管内肿瘤”收入我科，发病以来精神差，大便正常，小便费力，饮食睡眠可，体重无明显变化。查体：左下肢肌力IV级，右下肢肌力IV级；肌张力正常，双侧胸10皮节以下痛觉减退；右侧膝关节以下痛觉消失，右侧较左侧重，双侧膝腱反射、踝反射减弱，双下肢两点辨别觉消失，位置觉消失；双下肢病理征阴性。MRI示：颈5以下----胸11脊髓空洞，胸12----腰1脊髓呈等、混杂T1、T2信号，增强后局部被增强。诊断：胸12-腰1椎体水平椎管内血管网织细胞瘤治疗：后正中入路手术切除肿瘤。术中见肿瘤呈橘黄色，位于脊髓内背侧，与脊髓粘连紧密，有几根引流静脉位于脊髓背侧，供血动脉为脊髓前动脉。完整切除肿瘤，肿瘤大小约1.2*1.2*3.2cm。术后病人双下肢肌力明显好转，麻木感减轻，早期双下肢出现痛觉敏感，后期恢复正常。

1、脊柱裂有哪些类型？脊柱裂分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂两大类。2、隐性脊柱裂和显性脊柱裂的症状有何不同？单凭肉眼观察就可以明确区分吗？隐性脊柱裂仅有椎板裂隙，或椎板棘突同时裂开，或椎板大范围缺失，棘突也不存在，但无椎管内容物外彭出。显性脊柱裂由于椎板闭合不全，椎管内容物通过缺损处向椎管外膨出，在背部皮下形成囊性包块，即脊膜膨出或脊膜脊髓膨出。脊膜膨出个别情况突向胸腔内、腹腔内或盆腔内。还有脊柱裂合并椎体与椎间孔畸形，脊膜膨出可突向椎管的侧方。如果病人影像学（X光片、CT、MRI）已经证实有脊柱裂，后背部有突出包块，多为显性脊柱裂；后背部若无包块，多为隐性脊柱裂。3、隐性脊柱裂未出现症状是否需要治疗？病人如经人影像学（X光片、CT、MRI）证实有隐形脊柱裂，但并无临床症状，多不需手术。但如果病人合并脊髓栓系，年龄不满18周岁，大多数专家建议做脊髓栓系松解术。因为病人一旦出现症状，即为不可逆（出现症状再手术效果不好）。很多病人18岁以后症状也会加重，因为造成脊髓栓系的粘连可以随着年龄增加逐渐加重。4、隐性脊柱裂会发展成显性脊柱裂吗？由于后腰背部肌肉发达，隐性脊柱裂很难发展成显性脊柱裂。5、这样的患者是否就不需要特意关注了？日常生活中有什么需要特别注意的？虽然隐性脊柱裂一般不会发展成显性脊柱裂，但这并不表示隐性脊柱裂不需要特意关注。因为隐性脊柱裂往往伴随着脊髓或神经的发育异常，如局部瘢痕、粘连、终丝增粗、蛛网膜囊肿，或同时存在脂肪瘤、表皮样囊肿、畸胎瘤、脊髓末端脊髓空洞症、神经根袖囊肿等病理情况。而这些病理情况往往造成脊髓栓系或脊髓受压。6、隐性脊柱裂出现哪些症状意味着疾病加重了？此时应该怎么办？如果隐性脊柱裂病人出现下肢乏力、麻木、肌肉萎缩、遗尿、大便干燥等症状，往往意味着疾病有所加重。病人症状进一步加重还可出现马蹄内翻足畸形、尿失禁、尿潴留、下肢瘫痪、感觉消失、下肢发凉、骶部溃烂。个别患者上肢也有症状。原则上脊柱裂病人出现轻微症状即应手术治疗，防止症状进一步加重。7、治疗隐性脊柱裂的方法有哪些？手术是为了达到什么效果？凡是脊柱裂引起脊髓栓系综合征者，都适合手术。而且主张尽早手术。只有手术解除脊髓栓系，才能取得治愈好转的机会。

病因脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系，如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外，腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再栓系。一般认为，脊髓栓系使脊髓末端发生血液循环障碍，从而导致的相应的神经症状。临床表现脊髓栓系综合征（脊髓拴系综合征）的临床表现与脊柱裂有相似性，主要有以下几方面：腰骶部皮肤改变 腰骶部皮肤隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包块……。这些预示存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等，可能合并脊髓栓系。 右图所示为常见皮肤异常表现之一。下肢运动障碍 表现为行走异常，下肢力弱、变形和疼痛，还可合并脊柱侧弯。下肢的感觉障碍 表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。大小便功能障碍 常见表现为尿潴留，排尿困难，尿失禁，小便次多，每次量较正常少等等；大便秘结、便秘，或失禁。诊断与治疗磁共振（MRI）是诊断脊髓栓系的主要方法，它不仅可以明确有无脊髓栓系，还可以了解并存的其它病理改变，如脂肪瘤、脊髓纵裂等。X线平片可以确定有无脊柱裂。结合大小便功能情况行泌尿系B超和尿流动力学检查，以评价泌尿系受累程度和脊髓神经功能受损情况。右图为一例脊髓栓系患者的MRI图像，正常脊髓末端约在第1腰椎椎体下缘，此患者脊髓末端降至近腰5椎体水平。图中①指脊髓末端；②指脊髓被拴系的部位。【治疗】手术松解栓系，切除脂肪瘤等病灶。治疗原则【我们对于脊髓栓系综合征手术治疗的原则】脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变，我们无法使之恢复正常，只能予以适当的矫治，使其不继续发展。脊髓栓系综合征的症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的，这种损伤通常是无法修复的，治疗仅仅是使病损不再继续加重。也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致，此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。所以，脊髓栓系综合征（脊髓拴系综合征）手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展，部分患者的下肢运动和感觉功能，甚至大小便功能有可能因此获得改善。通常，出现大小便功能障碍常提示预后欠佳，手术通常不能使大小便功能障碍、下肢和足部的变形得到改善，但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。因此，对许多脊髓栓系综合征患者，尤其是儿童，需要脊髓脊柱外科或神经外科、泌尿外科及矫形骨科共同的诊疗。对于大小便功能尚正常的脊髓栓系综合征患者，包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现者，我们建议及早进行系统的检查、评估和手术治疗；对于已经出现大小便功能障碍的患者，则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否，此类患者绝大多数能够也需要手术治疗。对患者进行手术时应贯彻微创理念，坚持做显微外科手术，必要时配合神经电生理监测，以做到尽可能彻底松解栓系，避免神经损伤，减少再粘连和栓系，以及预防术后伤口并发症。对术后患者进行随访，对泌尿系功能障碍的防治，下肢运动和感觉的康复，以及下肢畸形的矫治给予尽可能的指导。我们认为单纯注重栓系手术，而忽视对这些功能障碍的继续诊疗进行正确的指导，对患者是不利的。

椎管内神经鞘瘤又叫椎管内雪旺细胞瘤，约占硬膜内椎管肿瘤的25%左右，在整个椎管的各个节段均可发生，大多为单发，发病高峰在40～60岁之间，男女性别之间无显著差异。椎管内神经鞘瘤起源于背侧脊神经根，呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润，这种情形在菱形神经纤维瘤病例中更为常见。臂丛或腰丛神经鞘瘤可以沿着多个神经根向硬脊膜内生长。相反，椎旁的雪旺细胞瘤向椎管内扩展时通常位于硬脊膜外。约2.5%硬脊膜内神经鞘瘤为恶性，这其中至少有一半发生在多发性神经纤维瘤病患者中。病因肿瘤形成的确切原因至今仍不明确，相当多的观点认为肿瘤的发生及生长主要系基因水平的分子改变所致。绝大多数椎管内神经鞘瘤完全位于硬脊膜内，10%～15%通过背侧神经根袖套向椎管外生长而形成哑铃型；约10%的神经鞘瘤位居硬脊膜外或椎旁；约1%的神经鞘瘤生长在髓内，考虑多是沿着进入脊髓的血管周围的神经鞘膜生长而成。临床表现椎管内神经鞘瘤病程大多较长，胸段者病史最短，颈段和腰段者较长，有时病程可超过5年以上。肿瘤发生囊变或出血时呈急性过程。椎管神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。感觉异常的发生率达85%左右，疼痛的发生率近80%。首发症状最常见者为神经根痛，其次为感觉异常和运动障碍。上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部，偶向肩部及上臂放射；颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部，并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射；上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩或胸部；胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部、腹股沟及下肢。胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股沟、臂部、大腿及小腿部。腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。以感觉异常为首发症状者占20%，其可分感觉过敏和减退两类。前者表现为蚁行感、发麻、发冷、酸胀感、灼热；后者大多为痛、温及触觉的联合减退。感觉障碍一般从远端开始，逐渐向上发展，病人早期主观感觉异常，而检查无特殊发现，继之出现感觉减退，最后所有感觉伴同运动功能一起丧失。圆锥、马尾部已无脊髓实质，故感觉异常呈周围神经型分布，典型的是肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。运动障碍为首发症状者占第3位。因肿瘤的部位不同，可产生神经根性或束性损害致运动障碍，随着症状的进展可出现锥体束的功能障碍，因而瘫痪范围和程度各不相同。多数病人来院时已有不同程度的行动困难，有半数病人已有肢体瘫痪。运动障碍发现的时间因肿瘤部位而异，圆锥或马尾部的肿瘤在晚期时才会出现明显的运动障碍，胸段肿瘤较早出现。括约肌功能紊乱往往是晚期症状，表明脊髓部分或完全受压。脊髓内神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。检查1.脊柱平片直接征象是神经鞘瘤钙化斑阴影，较少见，间接征象是指肿瘤压迫椎管及其邻近骨质结构而产生的相应改变，包括椎弓破坏、椎弓根间距离加宽，甚至椎弓根破坏消失、椎体凹陷或椎间孔扩大等。2.椎管造影蛛网膜下腔梗阻率约占95%以上，典型的呈杯口状充盈缺损。3.CT与MRI检查CT扫描难以做出确切诊断。肿瘤在MRI T1加权图像上呈髓外低信号瘤灶，在T2加权图像上呈高信号瘤灶；增强扫描：实体性肿瘤呈均匀强化，囊性肿瘤呈环形强化，少数肿瘤呈不均匀强化。另视肿瘤所在解剖层次不同，出现相应的脊髓移位。4.腰椎穿刺压颈试验多表现为不同程度蛛网膜下腔梗阻；肿瘤所在部位以下脑脊液循环发生障碍，以及肿瘤细胞脱落，造成脑脊液蛋白含量增高。另外因肿瘤在椎管内一般较游离，故腰椎穿刺放出脑脊液后症状可以加重，这是由于椎管腔内动力学改变肿瘤压迫脊髓加重所致。诊断有明显的神经根性疼痛，运动、感觉障碍自下而上发展，肿瘤节段水平有一个皮肤过敏区，特别是存在脊髓半切综合征（表现为病变节段以下，同侧上运动神经元性运动麻痹以及触觉、深感觉的减退，对侧的痛、温觉丧失）以及脑脊液动力学改变引起疼痛加剧时，均提示脊髓髓外神经鞘瘤的可能，需作必要的辅助性检查加以确诊。治疗良性神经鞘瘤的治疗主要为外科手术切除，绝大多数病例均可通过标准的后路椎板切开，肿瘤全切除而达到治愈，一般很少复发。恶性神经鞘瘤手术切除后宜辅助放射治疗。预后恶性神经鞘瘤预后极差，生存期很少超过1年。这类肿瘤必须和某些少数表现出侵袭性组织学特征的雪旺细胞瘤相鉴别，雪旺细胞瘤有恶性倾向者预后相对较好。

疾病分类本病首先由奥地利病理学家Hans Chiari 在19世纪末提出，后由其他学者补充，共分为四型，多数为1型或2型。Ⅰ型是临床表现最轻的一型。又称原发性小脑异位，表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下，进入入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。Ⅱ型不仅有小脑扁桃体（伴或不伴蚓部）疝入椎管内，桥脑、延髓、第四脑室下移，正常的延颈交界处呈“扭结样屈曲变形”，某些结构如颅骨、硬膜中脑、小脑等发育不全，90%有脑积水，常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出等。Ⅲ型为最严重的一型，罕见。表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段，合并枕骨发育异常、枕部脑膜脑膨出、脊髓空洞及栓系、并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。Ⅳ型，伴有明显的小脑、脑干发育不全，但不疝入椎管内，常在新生儿时期死亡。病因病理对于其发病机制学者们持有不同意见。其中牵引学说是较为最为流行的观点，该学说认为脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂处，在生长发育过程中，脊柱和脊髓生长速度不同，脊髓不能按正常情况上移造成脊髓及小脑组织向下牵移，而产生小脑扁桃体下疝。也有学者认为脊髓受牵拉的影响主要局限在腰骶部，胸段以上很少受累，同时脊髓栓系综合征的患者不都合并有小脑扁桃体下疝畸形，故认为脊髓脊膜膨出与小脑扁桃体下疝无关，而是延髓、小脑、脊髓枕骨和脑的原发性畸形，在发育过程中，后颅窝容积小，脑组织生长过度以致部分脑内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及深部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻，继发脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、组织疝出枕骨大孔。小脑扁桃体下疝的同时，延髓也有不同程度的下移，严重者延髓可完全移位到枕骨大孔外这样造成了延髓背侧屈曲，脑神经、颈神经受牵拉脊髓受压变扁，疝出的脑组织与脊髓及周围结构粘连，枕骨大孔闭塞，中脑水管或第四脑室中孔粘连闭塞，形成梗阻性脑积水，又可加重小脑扁桃体下疝，正中孔闭塞时可伴有脊髓空洞或其他枕骨大孔畸形。另外还有人提出脑积水学说，认为小脑扁桃体下疝是由于婴儿脑积水向下压迫所致。小脑扁桃体延长，经枕骨大孔向颅外疝出是其基小脑扁桃体下疝畸形理改变，严重者疝入上颈段椎管，并伴有延髓和第四脑室同时向下延伸。延髓变长并疝入椎管内第四脑室下半部也疝入椎管内也是本畸形的一重要特征。小脑扁桃体常充满小脑延髓池，伴有该部位组织粘连，蛛网膜下腔闭塞有时形成囊肿；由于小脑延髓池闭塞，第四脑室中孔粘连，或中脑水管粘连闭塞可造成梗阻性脑积水；延髓和上颈髓受压变形扭曲，颈髓向下移位，小脑下牵，使脑神经牵拉变长，上颈神经向外上方向进入椎间孔；可有中脑下移，并可合并桥池外侧池、环池闭塞等。临床表现小脑扁桃体下疝畸形起病缓慢，女性多于男性；年龄13～68岁，平均38岁。Ⅰ型多见于儿童及成人，Ⅱ型多见于婴儿，Ⅲ型多见于新生儿期，Ⅳ型常于婴儿期发病。畸形最常见的症状为疼痛，一般为枕部、颈部和臂部疼痛，呈烧灼样放射性疼痛，少数为局部性疼痛通常呈持续性疼痛，颈部活动时疼痛加重。其他症状有眩晕，耳鸣复视，走路不稳及肌无力。Ⅰ型临床可无症状，或有轻度后组脑神经及脊神经症状。Ⅱ型临床上常有下肢运动、感觉障碍和小脑症状。Ⅲ型多见于婴儿和新生儿，临床上常有下肢运动、感觉障碍及脑积水脑干和脊髓受压症状、小脑症状。常见的体征有下肢反射亢进，上肢肌肉萎缩。多数患者有感觉障碍，上肢常有痛温觉减退，而下肢则为本体感觉减退。眼球震颤常见，出现率43%。软腭无力伴呛咳常见。视盘水肿罕见，而有视盘水肿者多伴有小脑或脑桥肿瘤。诊断根据发病年龄、临床表现以及辅助检查，小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难，头颈部MRI检查，尤其矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝程度，以及继发脑积水、脊髓空洞症等，是诊断的重要依据。1.颅椎平片 颅骨及颅椎平面可显示其合并的骨质畸形，如基底凹陷症、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil综合征。2.CT扫描 CT扫描主要通过椎管和脑池造影并结合冠状扫描和矢状重建技术，来显示各种病理改变。Ⅰ型：CT表现为：①小脑扁桃体向下移位，程度不等地疝入椎管内，轴位像椎管上端脊髓背外侧两卵圆形软组织块影，向上与小脑相延续。脑池造影与冠状位显示更清楚。但应注意，小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm以内仍属正常范围，介于3～5mm为界限性异常，5mm以上则为病理状态。②延髓与第四脑室位置正常，但第四脑室可延长。③可伴脑积水（0%～40%）。④常合并脊髓空洞症等，约1/3～1/2患者有颅骨脊椎融合畸形。Ⅱ型：CT表现除有Ⅰ型的表现外尚有颅骨、硬膜、脑质脑室与池等改变。颅骨与硬膜改变：出生时可见颅盖骨缺裂，出生后2～4周或数月内渐消失。小脑在狭小的颅后窝内生长，以至压迫侵蚀斜坡与颞骨岩部，轻者岩部后缘变平或凹陷，内耳道变短，严重者两岩部与斜坡形成一前凸的扇形改变，枕骨大孔增大。大脑镰发育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。轴位及冠状位增强扫描见不到完整线状强化的大脑镰或线状强化中断。小脑幕附着于枕骨大孔附近，使颅后窝更为狭小。小脑幕孔扩大失去正常的“V”形而形成“U”形。鉴别诊断小脑扁桃体下疝畸形应与颅内占位性病变致小脑扁桃体枕骨大孔疝鉴别：前者扁桃体多呈舌状，并常合并其他畸形；而后者扁桃体多呈锥形，并可同时合并有颅内占位性病变的征象。疾病治疗小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段为手术治疗，手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状，缓解脑积水。凡患者出现梗阻性脑积水或颅压增高、有明显神经症状如因脑干受压出现喉鸣、呼吸暂停、发绀发作、角弓反张Homer综合征、吞咽反射消失以及小脑功能障碍等均应行手术治疗。手术方式包括枕下开颅上颈椎椎板切除减压或脑脊液分流术。有人认为Ⅰ型可行枕下减压术，而Ⅱ型仅作分流术即可。一般作颅后窝充分减压术，即切除部分枕骨鳞部及第1或2颈椎椎板，切开硬膜并分离粘连，探查第四脑室正中孔对于有梗阻性脑积水手术未能解除者，可行脑脊液分流术。疾病预后符合手术适应征的患者应及早行手术治疗。症状出现2年内手术治疗效果最好，疼痛常可在术后缓解，肢体力弱不易改善，尤其已有肌肉萎缩者；脊髓空洞影像学改善率可高达90%以上，相关症状缓解率可达60-70%。疾病预防主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药，防止先天性畸形儿的出生。

硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)是近20年来才逐渐被人们认识的一种椎管内血管畸形。从1977年Kendall和Logue首次报告了10例SDAVF以来，国内外已陆续报道了260余例。由于介入神经放射学和显微神经外科学的发展，目前人们对该病的认识已有了很大的进步。现就近年来国内外SDAVF的研究进展作一介绍。1 SDAVF病因学近年的研究结果越来越支持后天获得性因素起决定性作用的观点。其主要支持点有：（1）硬脊膜血管组织学研究显示在正常的硬膜存在潜在的动静脉交通。（2）有人已经报道先出现颅内静脉窦的闭塞，然后出现硬膜动静脉交通的病例。（3）颅内手术后的病例有些出现了硬膜动静脉的交通，而这一病变在术前的血管造影时没有出现。（4）有文献报道静脉窦的闭塞或狭窄先于外伤后瘘口的发生。（5）多数病人在40岁以后才出现症状，而且瘘口处血流慢，供血血管扩大不明显，与先天性病变的瘘口表现相反。（6）病灶位于硬脊膜，但静脉引流却仅限于冠状静脉系统。（7）由于脊神经根处的硬脊膜靠近椎间盘、椎骨或韧带，所以该处硬膜极易受创伤的损害。2 SDAVF解剖学椎管的血液循环是个相对独立的系统，尤其是椎管内静脉系统与全身其它静脉系统相比有较大差别，故Batson在1940年提出了第4静脉系统的概念，这一系统中的静脉血管内无瓣膜，从而为SDAVF的发生提供了解剖学条件。本病是在包绕脊神经根的近端硬膜处及其周围出现动静脉交通性病变，通常有一个或几个供血动脉及一根引流血管，瘘口位于椎间孔附近的硬膜外侧或下方相当于神经根袖套的“腋窝”处，少数位于前侧。3 SDAVF病理生理学目前认为引发病人脊髓损伤症状的原因是冠状静脉丛静脉压缓慢升高导致髓内动静脉压力梯度减小。其过程是：（1）椎间孔处的动静脉交通使动脉血倒流入根髓静脉。（2）根髓静脉内血流方向与正常时相反，故血液反流入冠状静脉丛，使静脉压升高，血液淤滞。（3）髓内血管亦发生类似变化，使组织压升高，自动调节能力进行性下降，局部出现水肿及缺血性变化。如“Foix-Alajouanine综合征”，不是由于病变处的自发血栓形成，而是因为静脉引流不充分，静脉压力升高所致。Hassler用微血管多普勒测量出静脉压力在7.2～10.4 kPa，血流通过脊髓的时间亦由正常的15～20秒延长至40～60秒。4 SDAVF的临床表现4.1 发病率 因该病临床少见，其发病率尚无准确统计。Merland等认为多数“髓后血管瘤”是根髓动静脉瘘，即我们所说的SDAVF，故其发病率高于脊髓血管瘤。4.2 年龄及性别 根据Symon、Rosenblum、Hassler及凌锋等报道的97例患者，发病年龄为22～76岁，但中老年患者多见。男多于女，男性患者占86.6%。4.3 病变部位 从上述97例患者的检查结果及手术发现可以看出，病变主要集中在下胸椎及腰椎，其它部位少见。4.4 症状与体征 该病为非自限性疾病，一旦患病，症状将进行性加重，最后导致神经系统不可逆损害。经治疗后虽症状可减轻或消失，但也可加重或复发。其病程较长，从出现症状到明确诊断平均需要2.7年，一般2年内双下肢或其它如排尿、排便等功能进行性恶化，2～4年出现截瘫。Symon和Keonig发现该病最初症状很不典型，与任何脊髓受压迫的最初表现相似，主要是圆锥功能异常。以后感觉、运动和括约肌功能均出现变化，至就诊时最常见的症状是排便、排尿功能障碍，与其它髓外良性肿瘤和髓内神经胶质瘤的出现时间相比均明显提前。可因运动、某种特定体位、怀孕、做Valsalva动作等导致静脉压力升高，引起症状加重。通常出现的体征是下肢上和/或下运动神经元的损害，Keonig通过对20例该病患者的研究发现，有95%的病人有下运动神经元受损的体征，而最常出现的是脊髓后索及脊髓丘脑束受损所致的感觉异常，另外，Symon报告了在其治疗的55例SDAVF患者中，56%出现下肢肌力下降，少数(13%)出现肌肉萎缩。而蛛网膜下腔出血在本病患者中少见，在Symon的患者中无1例出现，但有6例出现了蛛网膜炎，即Pia所说的蛛网膜下腔出血的早期征候。5 SDAVF诊断该病由于散在发病，起病隐袭，病程较长并逐渐加重，所以早期确诊较为困难，许多病人在被确诊和手术前已严重丧失了自主活动的能力。 确诊本病的唯一方法是选择性脊髓动脉造影，可清晰地显示病变处的异常血管。因为本病的临床体征平面与实际病变平面可完全不一致，同时Chaloupka和Gobin等在1995年首次通过造影发现在1例病人身上同时存在2处SDAVF，所以有必要进行完全的脊髓血管造影，即包括所有供应脊髓的动脉。但也有人指出，在进行造影后，个别病例出现症状恶化。其它方法，如椎管造影，能显示扩张、迂曲的血管影，但无法与脊髓血管瘤等病变相区分；脑脊液检查常出现“蛋白细胞分离现象”，即蛋白质含量升高，细胞数正常，这种现象在椎管内肿瘤常见，故亦无诊断的特异性。目前被广泛接受的确诊标准是：（1）年龄＞40岁，尤其是男性患者；（2）表现为双下肢的感觉、运动和括约肌功能异常，且症状进行性恶化，体征不断发展；（3）选择性脊髓动脉造影发现硬脊膜附近瘘口及动静脉的异常交通。6 SDAVF治疗6.1 治疗原则 由于本病的自然病程是逐渐加重的，神经系统的损害在晚期为不可逆，所以SDAVF应早期手术治疗。Symon、Oldfield等认为本病的手术治疗应通过阻断这种动静脉之间的交通来实现。而对病灶进行手术切除的前提是：（1）病灶的供血动脉不同时供应脊髓；（2）所涉及的神经根功能不很重要。如采用栓塞治疗，则所有的供血动脉均应被长效的栓子栓塞，以防止再通的发生，而这些动脉不能同时是脊髓的供应血管。6.2 手术方式6.2.1 瘘口切除(阻断)术 切除部分椎板，显露椎间孔周围硬膜袖套，直视下切除或夹闭瘘口。由于该手术显露充分、操作简单、切除完全，所以这一方法有显著疗效而无风险。其缺点是所涉及的神经根穿过硬脊膜的部分要被切除，有些病人还要行硬脊膜修补术。6.2.2 引流静脉切除术 因供应SDAVF的动脉，如肋间动脉的脊髓支可能是包括Adamkiewicz动脉在内的根髓动脉的起源血管，切除或阻断瘘口会引起相应脊髓节段的缺血、坏死。因此，在这种情况下应采取的术式是保留瘘口，直接切除部分硬脊膜下引流静脉。6.2.3 栓塞法 Cahan等指出血管内栓塞治疗是有效的，治疗的目的是栓塞瘘口，而不是引流静脉，因为引流静脉本身也有引流正常脊髓静脉血液的功能，如将其闭塞，临床症状将会加重。Niimi和Berenstein等在49例SDAVF病人身上应用丙烯酸材料作栓子，配以多种硬质微导管进行栓塞治疗，有39例获得了充分的初期治疗效果，但也有8例进行了第2次栓塞。Merland通过应用超选择性插管到脊膜动脉，注入少量纯IBCA或NBCA，使瘘口闭塞，也取得了66%的治愈率。因此，Niimi指出应用栓塞治疗是SDAVF的首选治疗方法。6.2.4 其它 如椎板切除减压术、冠状静脉丛部分切除术等方法已被证明无效，甚至会加重病情，现已被弃用。6.3 治疗效果 疗效的好坏不仅取决于病变的位置，更主要的是取决于所选择的手术时机和手术方式。手术或栓塞治疗应愈早愈好，Keonig指出早期诊断、早期治疗是达到满意治疗效果的唯一途径。另外，如果手术或栓塞能阻断瘘口，病人的症状大多有改善，如瘘口未能完全阻断，则临床症状将会复发。7 展望SDAVF的研究已取得了很大的进展，但仍有许多问题有待进一步阐明，例如从流行病学角度看本病在男性中老年人多发，但其具体机理仍不清楚；正常情况下潜在的动静脉交通在病理条件下再次开放的机理是什么？该病的实验动物模型仍未能成功建立等等。因此，我们应加强SDAVF的基础研究，以指导临床治疗和预防。

马尾综合征（cauda equina syndrome，CES）是多种原因导致腰椎椎管狭窄，压迫马尾神经引起的临床综合病征。腰椎间盘突出为最常见的病因，常常需要手术减压治疗。目前普遍认为，CES术后的神经功能恢复需要历时好多年。但是，文献报道的随访时间往往不超过1年，因此，CES术后的大小便功能和性功能的长期预后尚不清楚。近期，荷兰莱顿大学医学中心神经外科的Nina S. Korse等研究CES术后患者的大小便功能和性功能的长期恢复情况，结果发表在2017年4月的《PLoS One》在线。 该研究收集1995年至2010年因腰椎间盘突出而行手术治疗的75例CES患者资料。通过电话联系、发放调查问卷表等方式调查其大小便功能和性功能的恢复情况以及返院康复治疗的意愿。 在剔除死亡和无法顺利沟通的患者后，最终的研究对象是66例患者。其中37例愿意参与并提交调查问卷表，响应率71%，入组率为56%。手术后随访时间5.8-21.8年，平均为13.8年。患者长期随访的预后如下：36.1%有排小便障碍，41.7%有排大便障碍，52.9%有性功能障碍。经分析发现年龄与性功能障碍相关，低龄患者性功能障碍发生率更高（OR=1.11，p=0.035）。多因素分析提示，其他变量如性别、发病到手术的时间等与长期预后无明显相关性。最后作者指出，马尾综合征患者术后大小便功能和性功能恢复较慢，长期预后堪忧。

一、康复治疗 康复治疗的目的：减轻神经根、硬膜囊、椎动脉和交感神经的受压和刺激；解除神经根的粘连和水肿；缓解颈肩部肌痉挛、疼痛；改善颈部肌肉力量和活动度，保持颈椎稳定。 康复方法包括非手术治疗和手术治疗。非手术治疗包括物理治疗、传统疗法、药物治疗、矫形器应用、纠正不良姿势等，其中物理治疗包括运动疗法（颈椎牵引疗法和医疗体操）和物理因子治疗（声、光、电、磁、热等）。手术治疗包括颈前路手术和颈后路手术。 二、保守治疗 保守治疗的目的应是纠正颈椎伤痛的病理解剖状态，停止或减缓伤病的进展，有利于创伤的恢复及病变的康复，预防疾病的复发。要求明确目的、循序渐进、多种疗法并用。同时也是手术治疗的基础，既是术前的必经阶段，又是术后康复的必要措施。 适应证：轻度颈椎间盘突出症及颈型颈椎病；神经根型颈椎病；早期脊髓型颈椎病；颈椎病的诊断尚未肯定而需要一边治疗一边观察者；全身情况差，不能耐受手术者；手术恢复期的患者。 主要治疗方法：良好的睡眠和工作体位，勿长时间低头；颈部制动及颈椎牵引，宜轻重量全日候持续牵引，颈围保护，注意避免外伤、超限活动及推拿；并辅以营养神经、消炎止痛、活血通络的药物，如VitB族、甲钴胺片、盐酸乙哌立松片及硫酸软骨素等。 颈椎牵引疗法在颈椎病康复治疗中广泛应用，可以放松颈部肌肉，解除颈肌痉挛，恢复颈椎椎间关节的正常列线，增大椎间孔，解除神经根的刺激和压迫，拉大椎间隙，减轻颈椎间盘内压力，伸张被扭曲的椎动脉，拉开被嵌顿的小关节滑膜，使移位椎间关节复位等。颈椎牵引疗法适用于神经根型、椎动脉型和交感神经型患者，脊髓压迫严重或牵引后症状加重者禁用，硬膜受压或脊髓轻度受压的脊髓型慎用。 三、手术治疗 手术适应证：严重的脊髓型颈椎病及急性脊髓前中央动脉综合征患者，不应因非手术治疗而延误病情；正规的非手术治疗无效或症状加重；在外伤等作用下症状突然加重；伴有颈椎明显不稳，颈痛明显，非手术治疗无效。 禁忌证：全身情况不允许手术；颈椎病晚期，或已瘫痪卧床数年，四肢关节僵硬，肌肉有明显萎缩者；手术不能改善患者生活质量时，也不宜手术。

经鼻蝶窦垂体瘤切除术是手术治疗垂体瘤比较常见的技术，并且具有损伤小，并发症少，预后快等特点。 随着时代的发展手术的方法也在不断进步，从最早的显微镜下治疗，到目前神经内镜的应用为垂体瘤的治疗提供了新的方法。 手术基本方法主要为 体位采取头部向上倾斜25°，卧位，颈部稍微弯曲。自右侧鼻腔的鼻中隔而作一常规的粘膜下鼻中隔切除术，向深部直达犁骨.用锋利的咬骨钳咬除犁骨的喙突，使蝶窦前壁暴露。用圆凿凿开或磨钻磨除蝶窦前壁，并以咬骨钳咬去蝶窦间隔，充分扩大手术进路和暴露垂体窝前下壁，即蝶窦的后上壁。 1.用电钻小心地磨去垂体窝前下方的骨质，但注意勿损伤硬脑膜。只将蝶窦的顶后壁的骨质磨去并向两侧磨到坚实性骨质为止。注意不要向两侧过度开放。以避免损伤海绵窦，向顶部也不要太高，避免影响到视交叉。向下至蝶窦底壁，但底壁不需要打开，为了手术结束时支撑充填的肌肉组织。 2.暴露硬脑膜，通过硬脑膜可看清海绵窦，在切开硬脑膜时不要损伤它。偶尔有的病人可见到在窦腔的外侧壁上方有颈动脉的暴露，切勿损伤它，以免损伤后造成致命性大出血的危险。有时，大的肿瘤侵蚀骨壁后突向蝶窦腔内，此时可见到脑膜搏动，应予识别。 3.打开硬脑膜，以用透热切割器（电凝固）使两层脑膜封闭，然后打开硬脑膜。此时，便可暴露脑垂体或者肿瘤组织。如果肿瘤较大，垂体就不容易看得见。 4.切除肿瘤，尽量看清肿瘤的根蒂以后，自根蒂部分将肿瘤切除，必要时可连同部分的垂体组织一并切除。对一些较小的肿瘤必须在手术显微镜下进行切除。手术时可用绝缘的双极电凝器逐渐分离切除。这样可保症术野的清晰可见。 5.用一块肌肉组织堵塞进垂体窝内，一则可以止血，再则可以预防脑脊液漏。 6.以明胶海绵和碘仿纱条充填蝶窦。如经鼻外筛窦途径者，需将整个右鼻受阻筛窦堵塞好。如经鼻中隔途径手术者，蝶窦内堵塞明胶海绵后两侧鼻腔同时用指套和纱条堵塞压迫，使两侧鼻中隔粘软骨膜贴紧。